1. DÉFINITION
Le spina bifida (étymologiquement « moelle épinière fendue en deux ») est une malformation localisée de la moelle épinière, de ses enveloppes et des vertèbres qui l’entourent. Il désigne habituellement les formes où se produit, à travers la formation osseuse, une hernie contenant du tissu nerveux entraînant dès la naissance (handicap inné) une paraplégie dont les conséquences peuvent varier en fonction du degré d’atteinte. L’atteinte sphinctérienne et la présence d’autres malformations (hydrocéphalie fréquente) du système nerveux central s’ajoutent le plus souvent aux troubles moteurs de base.
Ce phénomène n’est pas rare. En effet, 10 % de la population présente un spina dit occulta : la vertèbre est fissurée mais, en l’absence d’hernie du tissu nerveux, aucune conséquence n’est apparente. Seule la radiologie permet alors de diagnostiquer cette forme de spina.
Le spina aperta que l’on appelle couramment spina bifida désigne les cas où la moelle épinière et les racines nerveuses sont mises à nu provoquant une hernie des tissus médullaires et nerveux appelée myéloméningocèle.
2. CAUSES
La cause du spina bifida n’est pas connue précisément. Plusieurs facteurs semblent intervenir :
- circonstances particulières de la grossesse : fièvre du 1er mois, carence nutritionnelle, médicaments antiépileptiques ;
- antécédents familiaux ;
- le facteur géographique semble également intervenir puisque ce handicap apparaît être plus fréquent dans les pays du Nord (huit cas pour 1 000 naissances en Angleterre, cinq cas pour 1 000 naissances en France, pratiquement aucun cas avéré en Afrique).
3. MANIFESTATIONS, SYMPTÔMES, MÉCANISMES
Un segment de moelle et du rachis qui l’entoure ne fonctionne pas convenablement et tout le territoire nerveux qui en dépend se trouve paralysé et anesthésié, privé de connexions normales avec le cerveau.
Les symptômes découlant de l’atteinte de la moelle épinière sont nombreux, liés à la physiologie du spina bifida et sa situation. Ce sont :
- des troubles moteurs : motricité volontaire et réflexe ;
- des troubles sensitifs ;
- des troubles sphinctériens et intestinaux ;
- des troubles végétatifs (tension, variation de la température du corps) ;
- des douleurs ;
- des troubles génito-sexuels ;
- des troubles respiratoires (toilette bronchique nécessaire).
Il peut apparaître une hydrocéphalie (augmentation de la quantité du liquide cérébro-spinale conduisant à une dilatation des cavités de l’encéphale) lorsque le spina bifida se situe au niveau des cervicales. Le risque de présence d’un polyhandicap est alors élevé, celui de signes épileptiques également.
4. TRAITEMENT, PRISE EN CHARGE
Une intervention chirurgicale est réalisée dans les 24 à 36 heures après la naissance afin de refermer les méninges, les muscles et puis la peau.
Par la suite l’éducation motrice développe le sens des mouvements. L’appareillage des membres inférieurs est presque toujours nécessaire.
Suggestions de sites internet
http://www.spinabifida.fr/ : site de la fédération française des associations du spina bifida.
http://www.spina-bifida.org/ : site de l’association nationale Spina bifida et handicaps associés.
http://www.spinabifidaassociation.org : site anglophone du Spina bifida Association.
Thèmes abordés
