Les handicaps physiques – L’infirmité motrice cérébrale

EN FRANCE, les déficiences motrices concernent environ 2 300 000 personnes⁽¹⁾), soit 4 % de la population générale. Parmi ces personnes, la déficience motrice est isolée ou prédominante pour environ 850 000 d’entre elles : 1,5 % de la population générale est ainsi considérée « handicapé physique ».

DÉFINITION

Le handicap physique renvoie à des déficits moteurs plus ou moins graves, innés ou acquis, stabilisés ou évolutifs. On exclura de cette appellation les handicaps physiques associés à une déficience mentale (on parlera alors de polyhandicap, voir partie 7). Toutefois les handicaps physiques peuvent provoquer des perturbations psychopathologiques secondaires qui ne sont pas directement liées au handicap mais en sont une des conséquences (dépression par exemple) : on parlera alors de surhandicap.

Notion de déficit moteur Un déficit moteur est une atteinte correspondant à une perte de substance ou une altération d’une structure ou une fonction physiologique ou anatomique, de la motricité. Cette atteinte entraîne une incapacité du corps ou d’une partie de celui-ci à se mouvoir ou à se maintenir dans une position donnée, considérée comme ordinaire.

Ce déficit moteur entraîne ainsi des difficultés :

• dans les déplacements ;
• dans la fonction posturale (se tenir debout, assis, etc.) ;
• dans les actions sur le monde extérieur (préhension, manipulations) ;
• dans la communication (paroles, geste, expressions, écriture, etc.) ;
• dans l’alimentation (mastication, déglutition, etc.) ;
• dans la perception du monde extérieur (mouvement des yeux, de la tête…) ;
• dans les mouvements réflexes (par exemple, retirer sa main d’une source chaude) et dans la motricité automatique (contrôle des sphincters, etc.).

LES DIFFÉRENTES FORMES DE HANDICAP PHYSIQUE
Les handicaps physiques peuvent être :

• innés (ou congénitaux), (myopathies, malformations, I.M.C., spinabifida…) ;
• acquis à la suite d’une maladie (hémiplégie, Parkinson, poliomyélite…) ;
• acquis à la suite d’un accident ou traumatisme (hémiplégie traumatique, para/tétraplégie traumatique, amputations, fractures graves…).

Chacun de ces handicaps être stable ou évolutif.

L’origine du handicap physique peut donc provenir de quatre niveaux différents. L’atteinte peut se situer au niveau :

• de l’encéphale (cerveau, cervelet et tronc cérébral). On parle alors d’encéphalopathie, le déficit moteur étant dû à des lésions cérébrales. Les infirmités varient en fonction des aires du cerveau qui sont lésées. Nous trouverons ici : les lésions cérébrales précoces (IMC, IMOC), les traumatismes crâniens, les accidents vasculaires cérébraux, les malformations cérébrales, les tumeurs cérébrales…) ;
• de la moelle épinière et des nerfs (spina-bifida, paraplégie et tétraplégie traumatiques, la poliomyélite, les amyotrophies spinales…) ;
• des muscles (myopathies) ;
• des os et articulations (malformations, amputations, Ostéogenèse imparfaite, polyarthrite…).

NOTIONS D’ANATOMIE ET DE PHYSIOLOGIE EN LIEN AVEC LE HANDICAP PHYSIQUE

Le système nerveux

Le système nerveux est un ensemble d’organes dont l’unité est la cellule nerveuse appelée communément le neurone. Cette cellule a pour rôle fondamental la transmission de l’influx nerveux d’un neurone à l’autre ou d’un neurone vers l’organe innervé (un muscle par exemple). Cet influx nerveux véhicule les messages par l’intermédiaire d’une substance chimique appelée neurotransmetteur.

Le système nerveux se décompose, sur le plan fonctionnel, en deux systèmes distincts :

• le système neurovégétatif assurant, de façon involontaire et inconsciente, les fonctions cardio-respiratoires, de nutrition (digestion, transit intestinal) et de reproduction ;
• le système cérébro-spinal, appelé également système nerveux de la vie de relation, comprenant les centres de l’encéphale, la moelle, les nerfs crâniens et rachidiens. Le système cérébrospinal est lui-même composé par : 
  • le système nerveux central ;
  • le système nerveux périphérique.

Le système nerveux central comprend l’encéphale et la moelle épinière. Tous deux sont nourris par le liquide céphalo-rachidien contenu entre le tissu nerveux et les enveloppes qui le protègent : les méninges.

L’encéphale, logé dans la cavité crânienne, comprend :

• le cerveau, constitué de deux hémisphères cérébraux (un hémisphère gauche et un hémisphère droit), est le siège des activités conscientes volontaires ;
• le cervelet, situé à l’arrière et en bas de la boîte crânienne et relié au cerveau et au tronc cérébral, joue un rôle essentiel dans la coordination des mouvements et de l’équilibre ;
• le tronc cérébral est le prolongement de la moelle épinière dans la boîte crânienne.

La moelle épinière et un cordon de 50 cm de longueur et de 1 cm de diamètre.

Elle est logée dans le canal rachidien formé par les vertèbres et elle est le siège du centre de réflexes importants. La moelle épinière contient un grand nombre de faisceaux de fibres nerveuses faisant remonter les informations (sensitives en particulier) de la périphérie vers l’encéphale ou descendre les ordres, notamment moteur, de l’encéphale vers les organes effecteurs (notamment les muscles).

Le système nerveux périphérique est composé par les nerfs périphériques et relie la moelle épinière aux différents organes, notamment les muscles. La principale fonction du système nerveux périphérique est de transmettre les messages nerveux.

Les nerfs rachidiens sont les éléments fondamentaux du système nerveux périphérique. Relié à la moelle épinière par deux racines appelées racines médullaires, chaque nerf rachidien véhicule les influx nerveux sensitifs et moteurs.

Les muscles

Les muscles sont les organes dont la caractéristique est d’être excitables par un influx nerveux et capables de se contracter. Nous pouvons distinguer :

• les muscles striés volontaires : ils sont les moteurs du mouvement par contraction ou relâchement des fibres qui les constituent. Ils sont « volontaires » parce qu’on peut les commander volontairement, mais leurs contractions ou leurs relâchements peuvent être également réflexes, involontaires ou inconscients ;
• les muscles lisses involontaires : ils sont appelés également les muscles de la vie végétative et sont innervés par le système neurovégétatif. Nous pouvons retrouver les muscles de la paroi des vaisseaux sanguins, de certains sphincters, du tube digestif… ;
• le muscle cardiaque ou myocarde a la particularité d’être constitué de muscles striés tout en étant innervé par le système neurovégétatif.

Le squelette

Le squelette constitue, avec la musculature, l’appareil locomoteur. On y distinguera : • les os ; • les articulations, qui unissent les os et conditionnent la direction de leurs mouvements.

Les os (et les cartilages) forment le squelette. Nous pouvons distinguer :

• le crâne et la face ;
• le tronc (incluant la colonne vertébrale et la cage thoracique) et les membres ; 
  • la colonne vertébrale est constituée de l’empilement de 33 vertèbres articulées entre elles : 7 vertèbres cervicales (cou), 12 vertèbres dorsales (dos), 5 vertèbres lombaires (bas du dos), 5 vertèbres sacrées soudées en un seul os, le sacrum, de même que les 4 vertèbres coccygiennes (coccyx). Les vertèbres, creusées en leur milieu, réalisent par leur empilement un canal osseux (canal médullaire) dans lequel passe la moelle ;
  • la cage thoracique comprend les côtes (12 paires) et le sternum. Les côtes sont articulées en arrière avec les vertèbres ;
  • le squelette de chaque membre comprend une ceinture : ceinture scapulaire (omoplate et clavicule) pour les membres supérieurs ; ceinture pelvienne (os du bassin) pour les membres inférieurs, et trois segments ou articles : bras, avant-bras et main (membre supérieur), cuisse, jambe et pied (membre inférieur).

Les articulations sont les dispositifs mobiles entre deux ou plusieurs os.

Les zones osseuses en contact, appelées surfaces articulaires, sont recouvertes de cartilage. Une capsule articulaire, sorte de manchon fibreux solide inséré sur les pourtours de l’articulation, maintient en contact les deux os articulés. Cette capsule articulaire délimite la cavité articulaire, recouverte, à l’intérieur d’une membrane appelée la synoviale. Cette membrane produit un liquide lubrifiant l’articulation : la synovie (ou liquide synovial).

LES CAUSES DE DÉFICIENCES MOTRICES

Comme nous l’avons évoqué dans le chapitre précédent, la proximité des structures sensitives et motrices est à l’origine de l’association fréquente des troubles à la fois moteur et sensitif que ce soit par des lésions cérébrales, médullaire ou neurologiques périphériques. À ces visions, peuvent s’ajouter des lésions de la jonction neuromusculaire, des lésions musculaires, osseuses, articulaires ainsi que des déformations ostéo-articulaires. Nous pouvons ainsi regrouper l’origine du handicap en quatre niveaux d’affection différents (cette liste des handicaps physiques est non exhaustive).

Affections responsables de lésions cérébrales :

Les lésions cérébrales précoces (IMC, IMOC)

Traumatismes crâniens

Accidents vasculaires cérébraux

La sclérose en plaques

La maladie de Parkinson

Affections responsables de lésions médullaires ou neuromusculaires :

Les lésions médullaires traumatiques et médicales (paraplégies et tétraplégies)

Le spina bifida

Affections responsables de lésions neuromusculaires :

Les maladies neuromusculaires (dont myopathies)

La dystrophie musculaire de Duchenne (myopathie de Duchenne)

Affections responsable de lésions ostéo-articulaires :

Ostéogenèse imparfaite (maladie des os de verre)

Polyarthrite

Nous développerons dans les chapitres suivants chacun de ces handicaps physiques.

Suggestions de sites internet
http://www.moteurline.apf.asso.fr : portail de l’association des paralysés de France.
http://www.apf.asso.fr/ : site de l’association des paralysés de France.
http://www.andy.fr/ : portail du handicap moteur.
http://www.afm-telethon.asso.fr/ : site de l’association française contre les myopathies (AFM), organisatrice du Téléthon.
http://www.gihpnational.org/ : site du groupement de l’insertion des personnes handicapées physiques.
http://www.ffaimc.org/ : site de la fédération française des associations d’infirmes moteurs cérébraux (FFAIMC).
Éléments de bibliographie
COLLECTIF (2002), Déficiences motrices et Situations de handicaps, 2e éd., Paris,
Association des paralysés de France.
BRUNELLES P. (2006), Comment vivre avec une personne atteinte d’un handicap moteur, Josette Lyon.
BULLINGER A. (2004), Le développement sensorimoteur de l’enfant et ses avatars, Paris, Érès.
LOHER-GOUPIL A. (2004), Autonomie et handicap moteur : représentations et accompagnements, Lyon, Chronique sociale.

1. DÉFINITION

L’infirmité motrice cérébrale (IMC) est liée à une lésion du cerveau survenue dans la période anténatale ou périnatale. Elle constitue un trouble moteur stable faisant suite à un défaut ou à une lésion sur un cerveau en maturation. L’IMC associe, à des degrés variables, des paralysies partielles ou totales, des troubles de la posture et du mouvement. Les facultés intellectuelles sont conservées. Il faut exclure de cette définition les enfants présentant un déficit intellectuel associé à des troubles moteurs dont l’origine est cérébrale que l’on regroupe sous le terme d’IMOC (infirmité motrice d’origine cérébrale) ainsi que les enfants polyhandicapés. Les enfants présentant une IMOC représentent 2,14 cas pour 1 000 naissances, les enfants présentant une IMC représentent 0,6 cas pour 1 000 naissances.

Les naissances prématurées représentent un tiers des IMC/IMOC.

2. CAUSES

Elles peuvent être :

• anténatales (avant la naissance) : malformation cérébrale, foetopathie ;
• néonatales (pendant l’accouchement ou dans les premiers moments de la naissance) : prématurité, ictère nucléaire (jaunisse), souffrance néonatale (accouchement difficile) ;
• post-natales (chez le nouveau-né ou le nourrisson) : infection (méningite, encéphalopathie liée au virus du SIDA), traumatisme (accident, sévices…), lésion secondaire à une intervention chirurgicale.

3. MANIFESTATIONS, SYMPTÔMES, MÉCANISMES

Plusieurs formes de paralysie totale ou partielle (on parle alors de parésies) peuvent apparaître en fonction de l’importance de la lésion cérébrale :

• la diplégie spastique ou maladie de Little : tout le corps est atteint, les membres inférieurs étant plus touchés que les membres supérieurs. L’atteinte motrice est caractérisée par des membres inférieurs en rotation interne, une flexion des genoux et des hanches, le talon qui ne touche pas le sol lors de la mise en station debout ;
• l’hémiplégie spastique : un seul côté du corps est atteint. Cette atteinte peut toucher aussi la face ;
• la tétraplégie (ou quadriplégie) spastique : l’atteinte touche tout le corps. Le trouble est massif (55 % des sujets IMC).

À l’une de ces formes s’ajoute le symptôme de l’athétose : il s’agit d’un trouble du contrôle postural avec mouvements involontaires, de faibles amplitudes et prédominants aux extrémités des membres.

Des troubles secondaires peuvent apparaître en fonction de l’importance de la zone cérébrale lésée. Parmi les plus courants nous trouverons :

• troubles de la déglutition ;
• troubles visuels ;
• troubles du langage ;
• troubles praxiques (difficulté à coordonner les gestes) ;
• troubles respiratoires ;
• troubles des contrôles sphinctériens ;
• épilepsie.

Le terme IMC s’applique à un défaut ou à une lésion cérébrale : elle n’évolue donc pas.

4. TRAITEMENT, PRISE EN CHARGE

Le sujet doit apprendre à utiliser sa commande volontaire pour mettre en place une compensation la plus fonctionnelle possible. Les mouvements doivent être « pensés » et ne seront jamais l’exacte réplique de la normale.

Le but d’une rééducation motrice est de soutenir cette « pensée » du mouvement en deux phases :

• guider le mouvement par une aide extérieure ;
• permettre à la personne d’intégrer ce mouvement voire de l’automatiser.

La rééducation doit dans tous les cas être envisagée au cas par cas.

Suggestions de sites internet
http://www.ffaimc.org/ : site de la fédération française des associations d’infirmes moteurs cérébraux (FFAIMC)
http://www.imc.apf.asso.fr/ : site de l’association des paralysés de France dédié à l’IMC.
http://www.arimc-ra.org : site de l’association régionale Rhône-Alpes des infirmes moteurs cérébraux.