Le polyhandicap

JUSQUE DANS les années 70, on parle d’« arriérés profonds » ou encore d’« encéphalopathes ». Le terme « polyhandicap » n’apparaît véritablement qu’en 1984 lorsqu’un groupe d’études, missionné par le CTNERHI (centre technique national d’études et de recherche sur les handicaps et les inadaptations), fait le point sur les trois grands groupes de handicaps associés :

• le polyhandicap désigne une personne atteinte d’un handicap grave à expressions multiples, chez laquelle la déficience mentale sévère et la déficience motrice sont associées à la même cause et entraînent une restriction extrême, à la fois, de l’autonomie et des possibilités de perception, d’expression et de relations (prévalence de 0,7 à 1 pour mille) ;
• le plurihandicap désigne l’association circonstancielle d’au moins deux handicaps différents avec conservation des facultés intellectuelles (prévalence : 0,5 pour mille) ;
• le surhandicap désigne la surcharge de troubles du comportement (handicap psychique) sur un handicap grave préexistant ou autre atteinte sensorielle, ou viscérale (prévalence : 3 pour mille).

DÉFINITION

Le terme « polyhandicap » désigne, depuis la définition officielle adoptée dans l’annexe 24 ter du 29 octobre 1989 une personne atteinte d’un « handicap grave à expressions multiples avec déficience motrice et déficience mentale sévère ou profonde entraînant une restriction extrême de l’autonomie et des possibilités de perception, d’expression et de relation » (prévalence de 0,7 à 1 pour mille).

Cette définition recouvre ainsi des réalités qui peuvent être très différentes suivant le degré du déficit moteur et du déficit mental.

LES CAUSES DU POLYHANDICAP

La complexité des phénomènes qui régissent le développement du système nerveux central explique la difficulté à attribuer une ou plusieurs causes au polyhandicap.

Néanmoins, par ordre d’importance, nous pouvons répartir les causes suivant le principe suivant :

• 50 % des causes sont prénatales : malformations, accidents vasculaires cérébraux prénataux, embryopathie, VIH (virus de l’immunodéficience humaine responsable du SIDA), maladies génétiques, etc. ;
• 30 % des causes sont inconnues ;
• 15 % des causes sont périnatales (au moment de l’accouchement) : souffrances foetales, anoxie (manque d’oxygène) grands prématurés. Plus rarement, des souffrances pour causes obstétricales ;
• 5 % de causes postnatales ou survenant plus tard à la suite d’une maladie ou d’un accident : traumatismes, arrêts cardiaques, noyades, séquelles de méningite, encéphalite.

LES SYMPTÔMES

Le déficit mental ou intellectuel

Le quotient intellectuel (QI) est inférieur à 50. Les personnes polyhandicapées ne dépassent donc pas les acquisitions d’un enfant de 5 ans. Le déficit intellectuel entraîne des difficultés :

• à se situer dans le temps et dans l’espace ;
• à développer des acquisitions mnésiques (la mémoire) ;
• à développer un raisonnement, à mettre en relation des éléments ou des événements ;
• à acquérir et développer un langage qui est rudimentaire, voire absent.

Toutefois, les possibilités d’expression des émotions et de relations avec l’environnement sont souvent préservées. Il convient, dans l’accompagnement et la prise en charge de s’appuyer sur les compétences et non sur les manques afin de favoriser au mieux le développement de l’autonomie.

Certains enfants peuvent, du fait de leur déficience intellectuelle, développer des troubles du comportement à versant autistique : stéréotypies, autoagressivité ou repli autistique. C’est particulièrement le cas du syndrome de Rett⁽¹⁾ ou du syndrome de West⁽²⁾.

Le déficit moteur

Plusieurs formes de paralysie totale ou partielle (on parle alors de parésies) peuvent apparaître en fonction de l’importance des lésions et/ou des malformations cérébrales : • La diplégie spastique : tout le corps est atteint, les membres inférieurs étant plus touchés que les membres supérieurs. L’atteinte motrice est caractérisée par des membres inférieurs en rotation interne, une flexion des genoux et des hanches, le talon qui ne touche pas le sol lors de la mise en station debout.

• L’hémiplégie spastique : un seul côté du corps est atteint. Cette atteinte peut toucher aussi la face.
• La tétraplégie (ou quadriplégie) spastique : l’atteinte touche tout le corps. Le trouble est massif.

À l’une de ces formes peuvent s’ajouter des symptômes liés au défaut de régulation du tonus musculaire tels que :

• l’athétose : il s’agit d’un trouble du contrôle postural avec mouvements involontaires, de faibles amplitudes et prédominants aux extrémités des membres ;
• des rigidités et raideurs des membres ;
• la spasticité : exagération du réflexe myotatique (celui que l’on active lorsque le médecin nous frappe le tendon rotulien avec son marteau médical).

Des troubles moteurs secondaires peuvent apparaître en fonction de l’importance de la zone cérébrale lésée. Parmi les plus courants nous trouverons :

• troubles de la déglutition ;
• troubles du langage ;
• troubles praxiques (difficulté à coordonner les gestes) ;
• troubles respiratoires ;
• troubles des contrôles sphinctériens.

Comme nous avons vu le voir précédemment (fiche 16) l’infirmité motrice d’origine cérébrale (IMOC) associe une déficience mentale à la déficience motrice. L’IMOC associe en plus de l’IMC un retard mental, des troubles sensoriels (visuels, auditif) et l’atteinte des fonctions supérieures (langage, spatialisation, gnosies). À la différence de l’IMC qui est un handicap physique, elle entre dans le cadre du concept de polyhandicap.

Les troubles sensoriels

L’atténuation ou la perte d’un ou plusieurs sens que ce soit le toucher, la vue, l’ouïe, l’odorat apparaissent souvent lorsque la personne polyhandicapée avance en âge.

Les troubles de la vision sont les plus fréquents (40 % des sujets polyhandicapés). Nous trouvons des troubles visuels tels que la métropie (myopie, astigmatisme…), les malformations oculaires ou atteinte rétinienne, les cataractes congénitales ou acquises. Les examens ophtalmologiques sont souvent difficiles à réaliser et nécessitent souvent une anesthésie générale.

Tout aussi difficile est l’évaluation des troubles auditifs et la pose d’un appareillage adapté car ils supposent la compréhension des tests par le sujet.

Les déficits sensorimoteurs entraînent également des déficits perceptifs du toucher qui peuvent, quand ils ne sont pas surveiller, entraîner notamment des brûlures graves.

Les troubles somatiques

De par sa fragilité et son manque de mobilité, la mortalité est dix fois plus élevée chez une personne polyhandicapée que chez un sujet normal à âge égal. Les problèmes les plus fréquents et les plus graves sont les suivants.

• L’insuffisance respiratoire chronique. Du fait de la faiblesse des muscles respiratoires, des déformations thoraciques mais aussi et peut-être surtout des fausses routes alimentaires à répétition, la personne polyhandicapée présente souvent de l’encombrement chronique donnant lieu à des surinfections à répétitions. Ces troubles de la respiration ont un retentissement sur l’oxygénation du cerveau et plus globalement sur la qualité de vie de la personne. De la kinésithérapie respiratoire, des mises en position adaptée permettent de prévenir les risques liés aux encombrements et surinfections
• Les troubles nutritionnels et digestifs.L’atteinte neurologique de la sphère buccolinguale et les difficultés de mastication, déglutition entraînant des fausses routes peuvent provoquer des carences alimentaires et des problèmes d’hydratation. Les reflux gastro-oesophagiens peuvent également conduire à des troubles respiratoires, les acides gastriques étant responsables d’une détérioration de l’appareil respiratoire (bronche). Les pertes salivaires constituent également un facteur de déshydratation et d’encombrement pharyngé.
• Les troubles de l’élimination. Liée aux problèmes de déshydratation, la constipation est un problème récurrent chez les personnes polyhandicapées. Le risque est dans la formation d’un fécalome⁽³⁾ pouvant entraîner une occlusion intestinale. Les diarrhées sont également courantes du fait du recours à divers laxatifs pour pallier à la constipation. Peuvent s’ajouter des difficultés liées à une spasticité (raideur) de la vessie et à des infections urinaires sur résidu vésical.
• La fragilité cutanée. Elle est liée aux positions répétitives et prolongées au lit ou en fauteuil ainsi qu’aux problèmes de nutrition. Cette fragilité peut entrainer des escarres⁽⁴⁾ ou des réactions allergiques.
• Les troubles orthopédiques. L’immobilité, la spasticité et les raideurs tendineuses qu’elle entraîne, engendrent des déformations caractéristiques telles que la luxation des hanches, des scolioses graves, un affaiblissement du tronc ou d’autres déformations des membres. La pose de corset, d’attelle, chaussures orthopédiques ou encore des opérations sont nécessaires afin de prévenir ou de retarder ces déformations articulaires. La verticalisation du sujet est de plus en plus pratiquée afin de prévenir ces risques.

L’épilepsie

Elle atteint 40 à 50 % des sujets polyhandicapés et dans 20 à 25 % des cas, ces épilepsies sont difficiles à équilibrer.

L’épilepsie, caractérisée par des décharges excessives des neurones cérébraux, se traduit selon des registres différents : il peut s’agir d’absences, de crises toniques brèves, et parfois d’une véritable « épilepsie chutes ». Cellesci peuvent entraîner, notamment chez le sujet marchant, des traumatismes répétés, de la face surtout, avec fractures dentaires et des déformations qui peuvent constituer un véritable handicap secondaire.

L’épilepsie apparait d’autant plus fréquemment que la déficience intellectuelle est sévère : 25 % des personnes polyhandicapées ayant un QI de 35 à 50 sont épileptiques alors que cette proportion monte à 50 % pour les personnes ayant un QI inférieur à 20.

LA PRISE EN CHARGE

Nous pouvons comprendre, au regard des difficultés multiples que présente une personne polyhandicapée, qu’une prise en charge globale et quotidienne est nécessaire. Cette prise en charge vise à assurer les besoins primaires (manger, boire, dormir, etc.) mais également à assurer une vie relationnelle suffisamment riche pour permettre à la personne de s’épanouir malgré ses difficultés importantes. Enfin, une prise en charge adaptée, soignante et éducative, est nécessaire pour pallier aux nombreux troubles moteurs et intellectuels.

Suggestions de sites internet
http://www.cesap.asso.fr/ : site du comité d’études, d’éducation et de soins auprès des personnes polyhandicapées.
http://www.gpf.asso.fr/ : site du groupe Polyhandicap France. Éléments de bibliographie
COLLIGNON P. & GUISIANO B. et al. (1995), Difficultés du diagnostic de la douleur chez l’enfant polyhandicapé, Annales de pédiatrie.
JUZEAU D. (2010), Vivre et grandir polyhandicapé, Paris, Dunod.
NUSS M. (2011), La présence à l’autre. Accompagner les personnes en situation de grande dépendance, 3e éd., Paris, Dunod.
ZUCMAN É. (2000), Accompagner les personnes polyhandicapées : Réflexions autour des apports d’un groupe d’étude du CTNERHI, CTNERHI, (téléchargeable http://www.ctnerhi.com.fr).

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