Les handicaps sensoriels – Cécité et malvoyance

LE HANDICAP SENSORIEL correspond à une atteinte partielle ou totale d’un ou plusieurs organes des sens et principalement l’ouïe (surdité) et la vue (cécité), cette dernière ayant des répercussions sur le langage.

Les déficiences visuelles et/ou auditives peuvent être présentes dès la naissance ou être progressives.

En France, en 2007, 11 000 personnes étaient atteintes d’un handicap sensoriel.

SI L’ON EXCLUT les déficits visuels dus au vieillissement, environ 10 % de la population connait des difficultés visuelles.

En France, 1,7 million de personnes souffrent d’une déficience visuelle. Parmi ceux-là, 207 000 sont atteints de cécité (voir tableau 26.1), 932 000 sont malvoyants. Les 560 000 restants sont malvoyants légers et ne seraient donc pas considérés comme déficients visuels selon les définitions légales ou les critères utilisés dans la pratique médicale.

Au niveau mondial, la cause principale, à l’exception des pays développés, est la cataracte (47,9 %). Les autres causes majeures sont le glaucome (12,3 %), la dégénérescence maculaire liée à l’âge (8,7 %), les opacités cornéennes (5,1 %) et la rétinopathie (4,8 %).

Les populations européenne et américaine comprennent chacune 9,6 % de la population déficiente visuelle mondiale, la région Sud-est Asiatique 28 %, la région Ouest-Pacifique 26 %, la région Afrique 16,6 %, la région Est-Méditerranéen 10 %. Ainsi, les déficits visuels sont bien plus présents dans les pays à revenus faibles et intermédiaires.

L’oeil est composé, dans sa partie externe par trois couches de tissus : la couche externe, appelée sclérotique, constitue une enveloppe de protection qui se prolonge dans la continuité de la cornée. La choroïde constitue la couche moyenne et se situe dans la continuité de l’iris. La couche interne est la rétine.

La rétine est composée principalement de cellules nerveuses. Parmi celles-ci, des cellules réceptrices, en forme de cônes ou de bâtonnets, sensibles à la lumière, sont positionnées sur la face externe de la rétine devant une couche de tissu pigmenté. Suivant leur forme, les cellules réceptrices ont des fonctions différentes : • les cônes ont pour fonction d’interpréter les couleurs (ce sont ces cellules qui font défaut chez les personnes qui perçoivent mal les couleurs (daltonisme)) ; • les bâtonnets, sensibles à la lumière, nous permettent de voir malgré un éclairage faible.

Au fond de l’oeil, dans l’axe de la pupille, on trouve une petite tache, colorée en jaune, nommée la macula. Elle constitue la zone de l’acuité visuelle. Cette zone nous permet de voir nettement et de distinguer les détails. Au centre de la macula, la couche sensorielle est essentiellement composée de cônes. Sur sa périphérie, nous trouvons à la fois des cônes et des bâtonnets, les cônes étant de moins en moins nombreux au fur et à mesure que l’on s’éloigne de la zone centrale. Au niveau de la bordure externe, on ne trouve plus que des bâtonnets.

La cornée est la membrane transparente au travers de laquelle la lumière entre à l’intérieur de l’oeil.

L’iris, situé derrière la cornée et en avant du cristallin, présente une ouverture circulaire en son centre : la pupille.

1. CLASSIFICATION

L’OMS (Organisation mondiale de la santé) distingue, dans la classification Internationale des maladies (CIM-10) et, plus précisément dans les articles relatifs aux troubles de la vision et la cécité (H53-H54), cinq catégories classées selon l’acuité et le champ visuel (voir tableau 26.1)

Les sujets aveugles au sens strict (catégorie V) représentent à peine 10 % de la population des déficients visuels.

La classification internationale des handicaps codifie les principales formes d’atteintes visuelles, que celles-ci soient provoquées par une déficience de l’acuité visuelle de l’un ou des deux yeux, une déficience du champ visuel, une atteinte des structures annexes de la fonction visuelle ou par une lésion cérébrale générant des troubles neuro-visuels. Elle différencie :

• la cécité qui correspond à une acuité visuelle du meilleur oeil avec correction, au maximum inférieur à 1/20 (0,05), ou à un champ visuel inférieur à 10 ° quelle que soit l’acuité visuelle (catégories de déficience visuelle III, IV et V de la CIM-10) ;
• la basse vision (ou malvoyance) : correspond à une acuité visuelle inférieure à 3/10 (0,3), mais égale ou supérieure à 1/20 (0,05) du meilleur oeil avec correction (catégories de déficience visuelle 1 et 2 de la CIM-10).

2. LES CAUSES

Les causes de cécité et de malvoyance sont variées et souvent multifactorielles.

L’âge constitue un facteur majeur dans l’apparition d’un déficit visuel. Les facteurs génétiques jouent également un rôle déterminant notamment dans l’apparition de la dégénérescence maculaire liée à l’âge (DMLA) et le glaucome. Enfin, l’hypertension, le diabète de type 1, le tabagisme, le stress, l’obésité constituent également des facteurs déterminants.

Les causes de déficiences visuelles sont de trois ordres :

• héréditaire (dystrophie rétinienne, dystrophie maculaire, cataracte congénitale, glaucome…) ;
• accidentel (lésions cérébrales, lésion du nerf optique, atteintes du globe oculaire…) ;
• liées à une maladie. Les maladies, pouvant entrainer une cécité ou de la malvoyance, les plus répandues sont :
• Le glaucome : il touche principalement les personnes de plus de 40 ans.

Il est dû à une pression trop élevé de l’intérieur de l’oeil entraînant une destruction progressive du nerf optique et ainsi une réduction progressive du champ visuel.

• La cataracte : cette maladie, liée au vieillissement, atteint principalement les personnes âgées en provocant une opacification du cristallin (celui-ci ayant pour fonction d’assurer la « mise au point » des images) rendant ainsi la vision trouble.
• La dégénérescence maculaire liée à l’âge (DMLA) apparaît être la première cause de cécité ou malvoyance chez les personnes de plus de 60 ans. Cette maladie est provoquée par une dégénérescence de la macula. La macula, située au centre de la rétine et à l’arrière de l’oeil, a pour fonction de traiter les images que notre cerveau traduit en vision centrale. La vision centrale est perturbée (on parle de scotome central) et n’arrive plus à percevoir les détails, cette perturbation pouvant aller jusqu’à l’apparition de taches aveugles permanentes. Cependant, la vision périphérique est préservée garantissant la possibilité de continuer à se déplacer.
• La rétinopathie diabétique. cette maladie constitue la principale cause de déficience visuelle chez les personnes diabétiques et touche un tiers de cette population à des degrés divers. La forme la plus grave, la rétinopathie proliférante atteint 5 % des diabétiques. Cette maladie est due à une modification des vaisseaux sanguins nourrissant la rétine. Ceux-ci s’affaiblissent et laissent couler de petites quantités de sang déformant la rétine. À un stade plus avancé, les vaisseaux sanguins peuvent s’obstruer. Cette obstruction entraîne une dégénérescence de la rétine en la faisant saigner et ainsi, une baisse importante de la vision pouvant conduire à une cécité totale.

3. LES SYMPTÔMES

Il existe de nombreuses pathologies oculaires qui entraînent, à des degrés divers, des perceptions très différentes. Outre, la cécité totale, nous pouvons lister trois catégories de symptômes du déficit visuel sur le plan perceptif. La perception est totale mais floue (par exemple, dans le cas de la cataracte)

• Les distances sont mal appréciées.
• Les contrastes sont peu perceptibles.
• Le relief n’est pas perçu.
• La perception des couleurs est atténuée.

La vision est tubulaire (par exemple, dans le cas d’un glaucome). La vision s’apparente à la vision que l’on peut avoir lorsque l’on regarde au travers d’un tuyau ou d’un canon de fusil.

• L’ouverture du champ de vision se réduit et est de qualité variable.
• L’acuité visuelle peut être normale.
• La vision nocturne tend à être défaillante.

La vision est périphérique et présente un scotome⁽¹⁾ central (par exemple, dans le cas de la dégénérescence maculaire liée à l’âge).

• Seule la périphérie de la rétine fonctionne correctement, celle-ci ne permet pas de discerner les détails. L’individu ne peut se référer qu’à un environnement connu et à sa sensibilité au mouvement.
• L’acuité visuelle est très faible (plus ou moins 1/10e).

4. LES AIDES

a. Les aides à la communication

Des aides techniques : les difficultés qu’impose la déficience visuelle se focalisent principalement sur l’accès à l’information. C’est ce qui conduit les personnes aveugles et malvoyantes à éprouver des difficultés dans leur vie quotidienne et dans leur intégration. Des aides techniques telles que des aides optiques (loupes, systèmes télescopiques, etc.), des aides électroniques (vidéoloupes, agrandisseurs connectables à un ordinateur, claviers en braille, lecteurs électroniques DAISYÓ, etc.), des aides informatiques (logiciels d’agrandissement des caractères, reconnaissance optique et traducteurs en braille, synthèse vocale, etc.) peuvent constituer de véritables palliatifs aux difficultés de la vie quotidienne.

Le braille est un système d’écriture tactile à points saillants permettant aux personnes déficientes visuelles, en parcourant ces points saillants de leurs doigts, de lire mais également, en utilisant des logiciels ou machines adaptés, d’écrire. Chaque caractère est représenté dans une matrice de six points potentiels et est donc formé par un à six points en relief.

b. Les aides aux déplacements

L’ensemble des moyens mis à la disposition des personnes déficientes visuelles pour se déplacer de façon autonome en sécurité est désigné sous le terme de locomotion.

La locomotion revêt des formes variées en fonction du degré de handicap de la personne déficiente visuelle : certains utiliseront la canne blanche dont la fonction est de détecter les obstacles, d’autres le chien-guide dont la fonction est d’éviter les obstacles et de signaler des points stratégiques (passages piéton, seuil de porte…) ou encore le balayage visuel (pour les personnes dont le champ visuel est restreint). Quel que soit le moyen utilisé, la locomotion demande un apprentissage spécifique et un enseignement individualisé.
Cet enseignement est dispensé par des instructeurs de l’association des instructeurs de locomotion pour déficients visuels (AILDV).

La fédération nationale des écoles de chiens-guides d’aveugles (FNECGA) forme et offre les chiens-guides. Le coût, s’élevant à 16 000 euros, inclut les frais d’élevage, les frais vétérinaires, la pré-éducation en famille d’accueil, les salaires des instructeurs, les frais d’adaptation, la formation, l’hébergement du futur maître pendant son stage ainsi que le suivi du chien durant toute sa vie.

Suggestions de sites internet
http://www.faf.asso.fr/ : fédération des aveugles et handicapés visuels de France.
http://www.braillenet.org/ : portail pour les personnes handicapées visuelles.
http://www.anpea.asso.fr/ : site de l’association nationale des parents d’enfants aveugles ou gravement déficients visuels.
http://www.handicapzero.org/ : site permettant l’accès à l’information pour les personnes aveugles et malvoyantes.
Éléments de bibliographie
BERVEILLER A. (1991), Comment vivre avec une personne aveugle de la naissance au 4^e âge, Paris, J. Lyon.
GRIFFON P. (1995), Déficiences visuelles, pour une meilleure intégration, Paris, CTNERHI.
HATWELL Y. (2003), Psychologie cognitive de la cécité précoce, Paris, Dunod, 2003.
HERVÉ J. (1990), Comment voient les aveugles, Paris, Ramsay.
RAYNARD F. (2002), Un autre regard, la réadaptation des déficients visuels, Marseille, Solal.
VITAL-DURAND F. et BARBEAU M., Mon enfant voit mal, Bruxelles, De Boeck, 1995.