Établir une typologie des déficiences est déficience un exercice réducteur mais nécessaire si l’on veut avoir une représentation « concrète » de leur nature et de leurs manifestations.
La présente typologie reprend celle de la définition du handicap proposée par la loi du 11 février 2005, à savoir « une altération substantielle, durable ou définitive d’une ou plusieurs fonctions physiques, sensorielles , mentales , cognitives ou psychique , un polyhandicap ou un trouble de santé invalidant ».
1. La déficience motrice
La déficience motrice recouvre l’ensemble des troubles pouvant entraîner une atteinte partielle ou totale de la motricité, notamment des membres supérieurs et/ou inférieurs (difficulté à se déplacer, conserver ou changer de position, prendre ou manipuler des objets, effectuer certains gestes).
L’origine d’une déficience motrice peut être variée : génétique, congénitale ou liée à l’accouchement, causée par un traumatisme (accident) ou une maladie (comme la sclérose en plaques).
La déficience motrice peut être due à une atteinte du système nerveux central ou périphérique. Certaines déficiences motrices d’origine cérébrale peuvent également provoquer des difficultés d’expression avec ou sans altération des capacités intellectuelles. Elle peut aussi résulter d’une atteinte des muscles ou du squelette.
Les principales déficiences motrices sont : l’hémiplégie, la paraplégie, la tétraplégie, le traumatisme crânien, l’infirmité motrice cérébrale, l’épilepsie, la sclérose en plaques, le spina-bifida, la polyarthrite rhumatoïde, la mucoviscidose, l’ostéogenèse imparfaite (maladie des os de verre), l’échondroplasie (nanisme), la chorée de Huntington, l’ataxie de Friedreich, les maladies neuromusculaires (amyotrophie spinale, myopathies, myasthénie, etc.).
2. La déficience visuelle
La déficience visuelle concerne tant les personnes aveugles que malvoyantes. L’origine peut être génétique (comme la rétinite pigmentaire), congénitale (maladie, malformation) ou acquise (traumatisme).
Certaines maladies comme le cancer du nerf optique ou le diabète sévère conduisent à l’amblyopie ou la cécité.
3. La déficience auditive
La surdité peut être légère, moyenne ou profonde, plus ou moins compensée par des prothèses ou implants.
L’origine peut être génétique ou acquise (infection, traumatisme, prématurité).
Handicap « invisible », la surdité s’accompagne ou non d’une difficulté à oraliser. Plusieurs méthodes sont utilisées pour communiquer : langage des signes, lecture labiale/communication orale.
4. Les déficiences mentales
La déficience mentale, que l’on qualifiera ici d’intellectuelle, est une limitation des performances des fonctions mentales sur le plan de la perception, de l’abstraction, de la conceptualisation, de l’apprentissage cognitif et plus généralement sur la capacité à élaborer des réponses adaptées aux circonstances de la vie quotidienne.
Les origines les plus fréquemment repérées sont génétiques ou biologiques (problèmes prénataux et périnataux). Des facteurs familiaux ou environnementaux, des accidents de grossesse, des affections virales (rubéole) ou parasitaires (toxoplasmose) peuvent également intervenir.
L’Organisation mondiale de la santé, dans sa Classification internationale des maladies (CIM-10), définit le retard mental comme un arrêt du développement mental ou un développement mental incomplet, caractérisé par une insuffisance des facultés et du niveau global d’intelligence, notamment au niveau des fonctions cognitives, du langage, de la motricité et des performances sociales.
On distingue traditionnellement, selon le niveau de « quotient intellectuel » (QI) :
- le retard mental léger (QI de 70 à 50) ;
- le retard mental moyen (QI de 49 à 35) ;
- le retard mental grave (QI de 34 à 20) ;
- le retard mental profond (QI de moins de 20).
Les principales déficiences intellectuelles ayant une origine repérée résultent de la trisomie 21, du syndrome de l’X fragile, de l’autisme (que l’on peut aussi classer dans la catégorie déficience « cognitive »).
5. Les déficiences « cognitives »
Introduite récemment par différenciation de la déficience « intellectuelle », la notion de déficience « cognitive » désigne principalement les troubles de l’apprentissage et les troubles envahissants du développement.
Les troubles de l’apprentissage peuvent être nombreux : du langage, de la lecture, de l’orthographe, de l’arithmétique, de l’attention, de la mémoire, de la perception visuelle, de la motricité, du décodage de l’information, des fonctions exécutives.
Les troubles envahissants du développement ont en commun des troubles de la communication verbale et non verbale, des troubles de la relation sociale, des centres d’intérêts restreints et/ou des conduites répétitives. On y trouve, notamment, les troubles autistiques(1), le syndrome de Rett, le syndrome d’Asperger. Ceux-ci s’accompagnent d’une déficience intellectuelle plus ou moins marquée.
6. Les déficiences « psychiques »
Introduit par différenciation de la déficience intellectuelle, le handicap « psychique » est une manière de définir les conséquences sociales et relationnelles de la maladie mentale en tant que trouble psychiatrique et inscrire ainsi l’accompagnement social de ces personnes dans les dispositifs propres au handicap et non dans le périmètre des seuls soins.
S’agissant des enfants et adolescents, il s’agira plutôt de désigner des difficultés psychologiques dont l’expression, notamment l’intensité des troubles du comportement, perturbe gravement la socialisation et l’accès aux apprentissages. Ces enfants ou adolescents se trouvent malgré des potentialités intellectuelles et cognitives préservées, engagés dans un processus handicapant qui nécessite le recours à des actions conjuguées et un accompagnement personnalisé.
7. Le polyhandicap
Les personnes polyhandicapées sont atteintes d’un handicap grave à expression multiple chez lesquelles la déficience mentale sévère et la déficience motrice sont associées à la même cause entraînant une restriction extrême de l’autonomie(2).
Le polyhandicap se traduit par une atteinte du système nerveux central, d’origine variée prénatale, périnatale et postnatale ou alors inconnue.
Le polyhandicap est à distinguer du « plurihandicap » qui est l’association circonstancielle de deux ou plusieurs déficiences et du « surhandicap » qui est la surcharge à une déficience originelle mentale ou motrice, d’une atteinte sensorielle, viscérale ou d’un trouble du comportement.
Le « multihandicap » sera, quant à lui, situé « entre » le polyhandicap et le plurihandicap, en ce qu’il n’y a pas nécessairement de déficience motrice dans le multihandicap mais intrication importante entre plusieurs types de déficiences graves (mentale, motrice, visuelle, auditive, viscérale, comportementale, etc.).
8. LE HANDICAP RARE
La notion de « handicap rare » a été définie par arrêté du 02-08-2000. (JO n◦ 186 du 12 août 2000) comme une configuration rare de déficiences ou de troubles associés, incluant fréquemment une déficience intellectuelle et dont le taux de prévalence ne peut être supérieur à un cas pour dix mille habitants. Sont atteintes d’un handicap rare, les personnes présentant des déficiences relevant d’une des catégories suivantes :
- l’association d’une déficience auditive grave et d’une déficience visuelle ;
- d’une déficience visuelle grave et d’une ou plusieurs autres déficiences ;
- d’une déficience auditive grave et d’une ou plusieurs autres déficiences ;
- une dysphasie grave associée ou non à une autre déficience ;
- l’association d’une ou plusieurs déficiences et d’une affection chronique grave ou évolutive telles que : une affection mitochondriale, une affection du métabolisme, une affection évolutive du système nerveux, une épilepsie sévère(3).
9. Le trouble de santé invalidant
Les maladies respiratoires, cardio-vasculaires, digestives, infectieuses, parasitaires, etc., peuvent entraîner des déficiences faisant basculer la maladie également dans le champ du handicap en raison des restrictions d’activité auxquelles elles conduisent. Sont concernés le diabète, l’hémophilie, le cancer, le sida, l’insuffisance cardiaque, l’hyperthyroïdie, etc.
Par ailleurs, les personnes ayant une maladie rare (orpheline) en raison de sa faible prévalence se sont regroupées afin de mieux les faire connaître et soutenir la recherche à leur sujet(4).
10. REMARQUES GÉNÉRALES
La loi du 30 juin 1975 ne connaissait que le handicap mental, quand la loi du 11 février 2005 distingue le handicap mental, le handicap cognitif et le handicap psychique. Cette distinction, nécessaire, conduit à rappeler que ces trois niveaux de fonctionnement mental sont plus ou moins intriqués et ne constituent pas des catégories exclusives l’une de l’autre.
Par ailleurs raisonner selon une typologie de déficiences est une des manières de décrire la situation de handicap. Mais à déficience identique, les incapacités, les restrictions d’activité et de participation sont très variables selon les individus et le contexte dans lequel ils évoluent. Il faut donc se garder d’imaginer qu’un regroupement par déficience permettrait de penser les difficultés de la personne handicapée et les solutions à proposer de manière parfaitement homogène.
Enfin certaines catégories sont néanmoins présentées comme homogènes, les personnes concernées ayant des problématiques spécifiques de même nature se traduisant par un même niveau de besoins, d’attention et de réponse (par exemple, les personnes ayant un traumatisme crânien, autistes, polyhandicapées). Au cours du temps, se sont développées des politiques spécifiques en faveur de ces catégories de personnes regroupées selon un diagnostic. Un tel regroupement permet effectivement d’aborder les difficultés spécifiquement rencontrées par les personnes qui en sont atteintes, mais présente le risque de conduire à une « ghettoïsation » de certaines catégories de personnes handicapées.
Notes
Note 01 Un ouvrage récent fait le point, de façon synthétique et concrète, sur les divers aspects relatifs à l'autisme : L'autisme, où en est-on aujourd'hui ? État des connaissances. Repères pour les accompagnants, UNAPEI-ARAPI, 2007 (édité par l'UNAPEI). Cette déficience est celle pour laquelle la nature de son origine et son mode de prise en charge ont fait et font encore largement controverse. Retour au texte
Note 02 Pour une définition plus affinée du concept de « polyhandicap », le lecteur pourra se reporter à celle élaborée par le Groupe polyhandicap France (GPF) sur le site http://www.gpf.asso.fr/ Retour au texte
Note 03 Le terme de « handicap rare » fut introduit dans les années quatre-vingt-dix par le CLAPEAHA (Comité de Liaison des Associations de Parents d’Enfants et d’Adultes avec Handicaps Associés) afin que puisse se développer des prises en charge adéquates et la mise en oeuvre de protocoles particuliers qui ne soient pas que la simple addition des techniques et moyens employés pour la prise en charge de chacune des déficiences considérées. Retour au texte
Note 04 Un portail européen, coordonné par une équipe française, ORPHANET, est dédié aux maladies rares et aux médicaments orphelins. Son but est de contribuer à améliorer le diagnostic, la prise en charge et le traitement des maladies rares. L’adresse de la version française du site est : http://www.orpha.net/ Retour au texte
